专家述评风湿性疾病与脱髓鞘疾病上

文章来源:脱髓鞘性脑病   发布时间:2018-4-5 18:34:25   点击数:
  

风湿性疾病包括弥漫性结缔组织病,是一组全身性自身免疫病,可累及多器官、多系统。这类疾病除了累及关节和肌肉等,还常侵犯肺脏、肾脏和神经系统。全身性自身免疫病可引起各种神经系统损害,如脑血管病变,运动神经元、脱髓鞘疾病,脊髓病变和周围神经病等。脱髓鞘疾病是神经系统的自身免疫病,与风湿性疾病密切相关,现就风湿性疾病中脱髓鞘疾病做一阐述。

1脊髓脱髓鞘疾病

脱髓鞘疾病是神经系统中常见的自身免疫病,有时只侵犯神经系统,有时也是自身免疫性风湿性疾病的一个临床表现。在部分原发性脱髓鞘疾病中可以查到自身抗体,如ANA等,在SLE患者中也可查到抗神经原抗体,两者可相互独立,也可相互重叠。髓鞘是包在髓神经纤维轴突外的细胞膜,主要由脂质构成。中枢神经系统髓鞘由少突胶质细胞形成,周围神经由施万细胞形成。髓鞘的作用为保护神经轴突、对轴突起绝缘作用和加速神经冲动传导。脱髓鞘疾病是指脑和脊髓的髓鞘破坏和脱失为其特征的疾病,分遗传性和获得性两类。病变在解剖部位上多表现为脑白质病变。脱髓鞘疾病主要包括多发性硬化(multiplesclerosis,MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)、同心圆性硬化、急性播散性脑脊髓炎和特发性横贯性脊髓炎等,前两者与风湿性疾病联系更为密切。

MS为脱髓鞘疾病中最为常见,常与某些弥漫性风湿性疾病相伴随。MS是一种免疫介导的中枢神经系统慢性白质炎性脱髓鞘为主要特点的自身免疫病。最常受累部位是脑室周围、视神经、脊髓、脑干和小脑。病因不清,可能与自身免疫、感染、遗传和环境有关。临床表现主要以亚急性起病,急性者少见。多数患者表现为时间和空间的多发性,空间多发性指病变部位多发性,时间多发性指缓解和复发的过程。临床表现有肢体无力、浅感觉异常、共济失调、急性视神经炎和球后视神经炎等,还有发作性症状,如强直痉挛、癫痫、疼痛不适、构音障碍等,一般持续数秒或数分钟上。辅助检查主要有脑脊液、脑电图和脑部MRI。脑脊液显示为单核细胞数增加,但不超过50×10^6/L,蛋白有升高,脑脊液IgG是髓鞘内合成的,所以明显升高,血清中无特异性抗体。脑电图主要观察视觉诱发电位、听觉诱发电位和体感诱发电位的异常表现。头颅MRI可观察到临床上有症状或无症状的病灶部位和性质,主要表现为脑白质的改变,有全身和局部症状之分。

NMO是由自身免疫介导的原发性中枢神经系统性脱髓鞘病,主要侵犯视神经和脊髓。年由Devic首次报道,故也称为Devic病,本病在我国和日本较为多见,病因不清。本病以体液免疫为主,并发现了中枢神经系统抗水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体,此抗体对NMO诊断比较特异。病理表现主要为皮质与白质脱髓鞘、坏死等,脊髓病灶可长于3个椎体节段,脊髓中央脱髓鞘和炎性细胞浸润。临床主要表现有单或双侧视神经炎和急性脊髓炎,2个部位症状可分先后出现,或可同时出现。还可有视力下降及失明、眼球运动或按压时眶内疼痛,视神经乳头水肿和视神经萎缩。脊髓炎表现为横贯性或播散性,数天内症状可明显加重,双下肢瘫痪,尿潴留和伴有感觉障碍。脑干累及时可出现眼震、复视、眩晕等。部分患者可合并SLE、SS、APS等。辅助检查同MS,脑脊液显示寡克隆区带检出率低于MS,其余基本相同。血清检查NMO-IgG(抗AQP4抗体)阳性率高,高于MS,这也是鉴别NMO与MS的重要抗体。同时NMO-IgG是NMO的特异性自身抗体标志物,如果强阳性提示疾病活动或复发。MRI显示NMO特征性表现为脊髓长节段脱髓鞘病灶,连续长度常≥3个椎体节段,主要为颈和胸段受累。病灶多位于脊髓中央,并侵犯部分灰质和白质。MRI视神经检查表现为视神经肿胀增粗,T2加权像示“轨道样”的高信号。视觉诱发电位检查P潜伏期明显延长。诊断需要同时有视神经炎和急性脊髓炎表现,有血清NMO-IgG阳性和MRI异常病灶呈连续≥3个椎体节段,并除外MS。

患者问卷调查:







































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