影像病理丨多发性硬化MS急性播散

文章来源:脱髓鞘性脑病   发布时间:2018-4-5 18:34:25   点击数:
  

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MS是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。

多发性硬化(MS)

(一)基本病理

多发性硬化(Multiplesclerosis)病变分布广泛,可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处,其中以白质、特别是侧脑室角或侧脑室旁白质的病变最为突出,但灰质也可受累。

病灶呈圆形或不规整形,大小不一。

脱髓鞘是多发性硬化的主要病理改变。

病变早期多发生在静脉周围,伴血管周围单核细胞或淋巴细胞浸润。进行性脱髓鞘病灶边缘常有多量单核细胞浸润,病变的髓鞘变性崩解呈颗粒状,被吞噬细胞吞噬后形成泡沫细胞。轴索大多保存,部分也可变性、肿胀、扭曲断裂,甚至消失。少突胶质细胞明显减少,星形胶质细胞反应性增生十分明显。晚期病灶胶质化,成为硬化斑。

(二)临床主要信息

病变分布广泛且轻重不等,故临床表现多样。多数病例以双侧或单侧视力障碍为首发症状,最常见的症状为不同程度的运动、感觉障碍,也可有脑干和小脑功能受损的表现,如共济失调、眼肌麻痹、膀胱功能障碍等。

往往病情发作和缓解交替进行且持续数年。总之患者可首先出现某一局灶性症状,随之同时出现或先后出现一组与前期症状毫无关联的症状和体征,提示中枢神经系统内存在多个病灶,且病灶发生的部位和变化具有多样性特点。

(三)影像诊断病理基础

影像的基本表现是显示多发的硬化斑块。因病变早期多从脑白质深部静脉周围开始。而大脑深静脉的分支,如丘纹静脉、脑室脉络丛静脉及透明隔静脉均汇入第三脑室顶部的大脑内静脉,因此多发性硬化斑块最大径多与侧脑室前后径呈垂直方向分布。

缓解期硬化性斑块周边胶质细胞增生,使病灶边界十分清晰。

急性进展期病灶周边出现炎性反应,不仅使病灶边缘模糊不清,而且伴有轻度水肿,增强扫描可见边缘强化,而增强延迟扫描病灶强化更加明显,进一步提示病灶的发生与静脉周围炎关系十分密切。

本病的特点是发作与缓解交替进行,因此同一病人可显示强化病灶和无强化病灶并存的特点。

病灶多位于两侧侧脑室旁,尤其在两侧侧脑室前角和后角周围可见多发散在的斑片状低信号区。矢状位MRI上显示病变长轴与侧脑室壁呈垂直状态相交,这与脑室周围白质内小血管的走行方向有关。

多发性硬化病灶也可发生于大脑白质的边缘区、胼胝体、内囊、中脑大脑脚、脑干、小脑和脊髓。由于多发性硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合性疾病,因此病灶也可发生于皮质和基底节中。

MRI是目前检测多发性硬化病灶最为敏感的影像检查方法。

陈旧性硬化斑块T1WI上为等信号,在T2WI上为高信号。由于病灶发生的早、晚不同及病变所处病程(进展或稳定期)的区别,T2WI显示的病灶边缘或清晰可辨,或模糊不清。增强扫描时急性脱髓鞘病变可见片状不规则或不完全强化,而陈旧性病灶则无强化效应。

这种不同时期病灶同时存在、病变“此起彼伏”,反复发作、进行性加重是多发性硬化的特点之一。

版多发性硬化McDonald诊断标准(可点击后放大查看)

发生部位:侧脑室旁、U形纤维、颞叶(灰白质均可受累)

多发性硬化:(a)横轴位T1WI:侧脑室旁多发不规则斑片状低信号灶,边缘清晰,左侧侧脑室前角处低信号的梗死液化、坏死灶;(b)横轴位T2WI:病灶呈明显的高信号;(c)矢状位T2WI:病灶长轴大体上与侧脑室呈垂直分布。

MS治疗前及治疗后

MS累及颈髓

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急性播散性脑脊髓炎(ADEM)

(一)基本病理

急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis)可见于病毒(如麻疹、风疹、水痘等)感染后或疫苗(如牛痘疫苗、狂犬疫苗等)接种后。

主要病理改变为静脉周围脱髓鞘伴炎性水肿和以淋巴细胞及巨噬细胞为主的炎细胞浸润。本病的脱髓鞘进展迅速,轴突一般不受累。病变呈多发性,累及脑和脊髓各处,特别是白质深层和脑桥腹侧,软脑膜中可有淋巴细胞、巨噬细胞浸润。

本病并非直接由病毒所致,目前认为髓鞘损伤与自身免疫反应有关。

(二)临床主要信息

常见于儿童与青少年,起病急骤,常以高热、头痛、呕吐为首发症状就诊,严重者表现为烦躁不安、谵妄、嗜睡,甚至昏迷等神经系统严重受损的症状。

一般伴有病毒感染病史或疫苗接种史,且常在病毒感染后2~4天或疫苗接种后10~13天发病。

(三)影像诊断病理基础

影像改变的主要特点是MRIT1WI两侧大脑皮层下白质广泛的低信号和T2WI上的高信号改变,上述改变以侧脑室周围白质为著,反映了脑白质广泛的脱髓鞘性损伤。

病灶周边的水肿及因脑实质水肿挤压而导致脑室系统变小;增强扫描病灶强化程度或方式类似,可无强化反应,显示病变区域周围尚无炎性肉芽组织形成,说明病变处于急性期。水肿主要是因自身免疫反应破坏脑血管屏障的结果,提示本病发病迅猛、快速扩散的病理特点。

急性播散性脑脊髓炎:(a)横轴位T1WI:两侧大脑半球皮层下侧脑室前、后角旁白质内片状低信号灶;(b)横轴位T2WI:图(a)T1WI显示的病灶表现为高信号;(c)横轴位FLAIR序列:病灶呈高信号,局部脑回肿胀,脑沟变浅,提示病变处于急性期。

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诊断标准:

与MS的鉴别诊断,见本文最后。

ADEM和MS

ADEM与MS病理上的区别:

ADEM的炎性病灶从小血管周围放射状延伸,而MS的病灶多为不连续性;

ADEM的吞噬细胞围绕在小血管周围,而MS的吞噬细胞围绕在斑块周围;

MS病灶的边界多清晰,而ADEM者病灶边界模糊。

到疾病后期MS者出现星型细胞反应伴有纤维胶质增生,而ADEM无此表现。

首次发病的MS和ADEM需要鉴别,国际小儿多发性硬化研究组发表了ADEM和MS的鉴别诊断共识:

ADEM发病年龄较小,男女性别无差异,MS发病年龄多在少年以后,女性多于男性;

ADEM多有前驱感染或疫苗接种,MS不一定有;

ADEM多有脑病症状,可有癫痫发作,MS很少有;

ADEM多为单相病程,MS多次发作;

ADEM的MRI表现可见到灰白质大片病灶,好转后病变可消失或显著减小,MS随时间进展多有复发和新发病灶出现;

ADEM脑脊液白细胞常有不同程度增多,OB阴性;MS脑脊液白细胞很少超过50,OB阳性者多;

对糖皮质激素的反应ADEM优于MS。

ADEM分为单相型、复发型和多相型。典型的ADEM是单相病程,预后良好,复发型和多相型要注意与多发性硬化鉴别。

复发型ADEM:在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素治疗1个月之后,出现新的ADEM事件,但是新事件只是时间上的复发,没有空闻的多发,症状和体征与第1次相同,影像学发现仅有旧病灶的扩大,没有新的病灶出现。

多相型DEM(MDEM):在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素治疗1个月之后,出现了新的ADEM事件,而且新的事件不管在时间上,还是在空间上都与第1次不同,因此症状、体征以及影像学检查都有新的病灶出现。

复发型和多相型ADEM与MS有本质的不同,ADEM在复发间期没有慢性脱髓鞘发生,而MS患者即使没有临床可见的发作,病理上也存在慢性炎性脱髓鞘。

复发型和多相型ADEM的MRI特点与MS不同,ADEM患者的MRI病灶最终会完全消失或显著好转,而MS的患者会不断出现无症状的病灶,累积到一定程度又出现症状;MS的病理和影像均表现为边缘清晰的斑块。

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