以发展的眼光看病灶一例动态变化的脱髓鞘

文章来源:脱髓鞘性脑病   发布时间:2018-4-11 21:40:13   点击数:
  

近期,Neurology杂志发表了一例由澳大利亚学者Todd等人报道的病例,患者起初表现为肿瘤样脱髓鞘病灶,随着病情进展,逐渐演变为同心圆硬化,这例病例告诉我们对于非典型的脱髓鞘样病灶,需以发展的眼光来看待。病例报道:41岁女性患者,主因亚急性左侧肢体行动不便以及左侧面部消瘦于年10月就诊。体检显示轻度左侧偏瘫,左侧Babinski征阳性。头颅MRI显示在右侧大脑半球深部白质孤立性片状环形强化病灶,与肿瘤样脱髓鞘病灶(TD)特征(图AB)。脑脊液检测正常,血清APQ-4抗体阴性。患者使用口服地塞米松治疗,起初有好转,随后几天内症状复发。再次行头颅MRI检查显示TD病灶体积有所增加(图CD)。患者转而接受了5天的静脉甲基强的松龙(IVMP)治疗,症状有所改善。第三次行头颅MRI检查显示同心圆样病灶以及强化(图EF),与Baló同心圆硬化(BCS)的特征一致。患者再次接受了IVMP治疗,且随后进行了4次血浆置换以及1g静脉环磷酰胺治疗。图1.患者就诊过程中头颅MRI病灶的变化。(A)轴位T2像显示右侧大脑半球深部白质肿瘤样脱髓鞘病灶伴有轻度水肿;(B)轴位T1增强后病灶显示片状环形强化;(C)轴位FLAIR像显示肿瘤样脱髓鞘病灶体积增加并(D)伴有开环强化;(E)轴位FLAIR像显示病灶体积进一步增加,并形成环形样病灶;(F)轴位T1增强后显示同心圆样强化;(G)三年后轴位FLAIR像显示慢性残留病灶,但无同心圆样表现且无强化(H)一个月后头颅MRI显示病灶体积减小,无新增强化病灶,患者后续2年内复发病灶稳定(图GH),仅遗留左侧轻偏瘫。讨论:本例患者显示了从TD病灶向BCS病灶转变的过程,这种病例之前尚未见报道。TD和BCS都是非典型脱髓鞘病灶的亚型,且可能与多发性硬化(MS)相关。根据两者独特的影像学表现可以鉴别,TD表现为孤立性2cm的脱髓鞘病灶,而BCS表现为T2/Flair像上高低信号交替的同心圆样环形病灶。目前尚不清楚BCS同心圆样病灶形成的原因,推测可能是由于细胞因子从病灶中心向四周扩散所致。TD的发病病因尚不完全清楚,有研究显示芬戈莫得以及阿仑单抗的治疗可能与之相关。近期有一项病例报道显示患者先出现TD病灶,后出现BCS病灶,提示可能两者具有某些相同的致病因素,但尚无这种病灶转化的病例报道。本例患者强调了对于在两者转化期病灶的识别。这种不典型的脱髓鞘病灶可出现在典型的MS患者中,也可能出现在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者中。需要进一步的研究明确BCS是否具有区别与MS的发病机制,或者仅仅只是典型MS脱髓鞘病变的一种非典型表现。区分TD或BCS与MS的临床意义尚不清楚,仅有一些病例报道显示这些患者的预后与MS相比更好。对于本例患者,目前尚不满足MS的诊断标准,需要进一步观察随访其病情变化。

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